-2023年9月現在の記録として-
シホっぴ
ゆりちゃんについて、説明します。
目次
ゆりちゃんの性格
- 嫌なことや初めてやることは、いやだーやめてくれぇーと言うかのように眉間にしわをよせて、まゆをひそめます。
- 活発な弟くんに対しても、困り眉毛のゆっちゃんです^^;
- お肌はちゅるちゅるです。
- お口のまわりをふくのや耳かき、おすわりの練習を嫌がります。
- お風呂が大好きでウットリしちゃいます。
- ふわふわの感触のぬいぐるみや、小動物が好きなようで、手を伸ばして触っています。
妊娠
- 妊娠初期に障害をもつ子供が生まれる可能性を指摘される（NT3ｍｍ）出生前診断については、妊娠継続の一択を希望していたため、検査をしないと決断。
- 成城学園にある成育医療で超音波検査をすることに。妊娠後期（臨月）に入り、埼玉医科大受診、頭部超音波で脳の左右差及びのう胞が確認される。
- 産後にフォローアップするように言われる。驚いたものの、胎動はあったし、水頭症であれば（この時点では不明）将来外科的な手術が必要になるのかな、くらいの気持ちで過ごすように努めた。
- 赤ちゃんに会うのがたのしみだった。とても怖かったけど、心配しすぎずにすごした。
頚管長のミリ数。張り止めを早くから処方されていた様子。切迫早産でした。血圧も上が90…低いですね、笑
出産、産後
- 普通分娩で出産。16:16、2975gのムチムチ赤ちゃんが産まれる。産声も元気よく、アプガールスコア9点。胸をなでおろす。
- しかし、呼吸不安定のためナースステーションで、一晩預かられる。
- 翌朝CRP値高いため髄膜炎の疑いを晴らすため髄液検査する(髄膜炎は否定される)。眼の検査により視神経形成不全が見つかる(左眼が開かなかった)。
- また胸部X線により側弯が見つかる。妊娠中の脳の形成異常もふまえ、同夕(Day1)搬送される。
- 埼玉県立小児医療センターNICU&GCUに3週間ほどお世話になる。
NICU退院、発作開始、治療開始
- 退院後は産科、新生児科、遺伝科、脳外科、整形外科、眼科など外来受診をこなす。
- 哺乳や発達、各種症状についても経過観察と言われることが続く。
まだこの時は治療法があるものだと思いながら各科を訪ねていたように記憶している。 - 複数ワード検索で、ある日、アイカルディという病名に辿り着く。
- 予後などを見て崩れ落ちる。医師(遺伝科)にネットで見つけた病名について質問したところ、医師らもアイカルディを疑っていることを知る。
- ほどなく生後2ヶ月時発作が始まる。
- 翌日受診、脳波をとる。まだヒプスではないがヒプスアリスミアに近づいていくだろうと予想されること、症候性のてんかんだということ、難治であるということ、ウエストという言葉などを聞く。
- 帰宅して、入院準備をするように言われる。翌日入院。
- 小児医療センターの神経科が主治医となる。
- ビタミンB6,TRH,免疫グロブリン,ACTH療法を試しいずれも無効。2016GW明けに退院。治療中経管栄養だったが咽頭軟化症は大丈夫そうということで経口に。
シホっぴ
ACTH療法の判断にあたり情報収集をして、
ゆりちゃん4ヶ月時から患者家族会（姫君会）に参加
ゆりちゃん4ヶ月時から患者家族会（姫君会）に参加
外来による薬調整及び発達面の支援が開始
- 薬調整のため小児医療センター月1神経科、各科は数ヶ月おきにフォローアップ。東京都北療育医療センターにてPT、ST、OT、保育を受ける。
- 訪問看護ステーションを入れて訪問PTなどリハビリを開始（乳児期、日中の時間帯、週２）。
静岡へ
発作が強く、何かもうひとがんばりしてあげようという思いが強まり、201７年2月末、静岡てんかんセンターを受診。2017年3月から静岡入院。新薬ビガバトリンを試す。
加藤先生の外来開始(御茶ノ水)2017.7-2018.5
アイカルディ研究者である加藤光広先生を訪ねる。複数回にわたり姫君会にて講演依頼。
療育園にて通園(集団保育)開始
- 2017年春夏 こんぺいとうグループ
- 2017.9-いちご組に入園
- 2018.4-もも組
- 2019.4-みかん組
- 2020.4-ペンギン組
デイサービス
- 2020年7月 重症児デイサービスkids花音（かのん）さん併用開始
- 2021年度kids花音さんにて、年長時過ごす
現在のてんかん薬
- マイスタン(2017.6-合っていそうなので増量続け、現在一定量)
- デパケン(2019.1-発作増のたび、増量、現在一定量)
- フィコンパ(2022.5-)
リンク
やめた薬。（てんかん関連のみ）
- デパケン(初期にシロップで)
- リボトリール(感触よかったけど、 分泌多くなったためストップ)
- イーケプラ(いらいらしてしまうというか、合わなかった)
- タウリン(眼の副作用対策。ビガバトリン時)
- ビガバトリン(2017.3月から静岡にて。これはマックスまで増量し、途中、笑顔が初めて出たが、発作が緩やかに戻ったため＆視野狭窄の珍しい副作用が出たためストップ。)
- テルネリン(筋緊張、反りが強いから飲んでいたがストップ。今はむしろ低緊張)
- フェノバール(分泌増え2019.1時に肺炎をしたため中止)
- エクセグラン(部分発作、血中濃度マックス維持時に腎臓に結石多数できたため中止)
- 2018.6-ケトン食3:1開始、発作減少、2020年春先、体調不良続いたため、中止
診断
脳：
- 頭蓋内嚢胞、ゆりのは、真ん中へんにあります
- 側脳室拡大
- 異所性灰白質、こぶこぶしてるやつ
- 多少脳回、しわが少ない
- 脳梁部分欠損、1/4-1/3くらいなくて、残りも薄いです
目：
- 左視神経形成不全
- 網膜脈絡膜形成不全(両眼)
背中：
- 右凸の側弯、外から見てもわからない
- ぐしゃっと癒合してる背骨ある
- 胸椎の癒合が甚だしいとのことで、2022年6月側弯専門診の診察を開始
ここだけ画素が粗い、ってあり得ますか？というあり得ない質問をしてしまいました笑。
シホっぴから一言
シホっぴ
私は障害のある子どもの親です。
この小さな子が私の人生に来てくれたことで、私は、いまは、強さについて、寛容とは善良とは、優しさとは何か？をよく知る事ができました。
今、愛についてこの子と出会う前よりももっと知っています。私の子供が、本当に、私のベターパート、よりよい私、ベターパートオブミーを見せてくれるんです。
愛するゆりへ
ゆりちゃんママ
-shihoppi-
